Все о лимфе. Как правильно заботиться о здоровье лимфатической системы и почему это важно - Владимир Юрьевич Ивашков. Страница 23


О книге
них мы частично поговорили в предыдущей главе. С врожденным отеком связано более 40 редких заболеваний. Список этих заболеваний я привожу ниже: запоминать его не нужно, но, если страдаете одним из этих недугов, помните, что находитесь в группе риска по развитию отека.

Из всех случаев лимфостаза 10 % – первичный, или врожденный. Он может быть связан со следующими генетическими заболеваниями.

• Синдром Аагенеса

• Синдром Адамса-Оливера

• Синдром Черджа-Стросс, или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Churg-Strauss syndrome / CHARGE)

• CLOVES-синдром

• Кардио-фацио-кожный синдром (Cardiofaciocutaneous syndrome) CFC

• Лимфедема – синдром задней хондральной атрезии

• Врожденная лимфедема (не относящаяся к случаям Мелроя)

• Эктодермальная ангидротическая дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена)

• Иммунодефицитный остеопороз

• Синдром лимфедемы

• Болезнь Фабри

• Болезнь Горхема-Стаута

• Синдром Хеннекама

• Синдром гипотрихоз-лимфедемы-телеангиэктазий

• Синдром Клиппеля-Треноне (ангиоостеогипертрофический синдром, гипертрофическая гемангиэктазия, синдром Клиппеля-Треноне-Вебера)

• Болезнь Мейга (врожденный синдром, при котором наблюдается комплекс проявлений: лимфатический отек, дополнительный ряд ресниц, расщелина верхней губы и твердого неба)

• Синдром Эмбергера – первичный лимфатический отек с миелодисплазией

• Липедема

• Lymphedema Praecox (ранняя – 80 % случаев)

• Лимфедема Тарда (поздняя лимфедема)

• Макроцефалия – капиллярная мальформация

• Cиндром Маффуччи

• Синдром Мейга

• Микроцефалия с хориоретинопатией или без них, лимфедемой или умственной отсталостью (MCLMR)

• Заболевание Мелроя

• Нейрофиброматоз

• Болезнь Нонне-Мелроя

• Синдром Нунан

• Синдром окулодентодигитальной дисплазии (ОДДД)

• Синдром Паркса-Вебера

• Синдром Фелан-Макдермид (СФМ)

• Синдром Прадер-Вилли

• Прогрессирующая энцефалопатия с отеком, гипсаритмией и атрофией зрительного нерва (PEHO)

• Энтеропатия с потерей белка, ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца

• Синдром Протея

• Spina bifida (миеломенингоцеле (аномалия Киари II))

• TAR-синдром (thrombocytopenia-absent radius syndrome, тромбоцитопения с отсутствием лучевых костей)

• Синдромы Дауна, Патау и Эдвардса

• Синдром Шерешевского-Тернера (СШТ)

• Велокардиофациальный синдром

• WILD-синдром

• Синдром желтых ногтей

Понимаю, что выглядит это список достаточно непонятно. Давайте разберемся, что конкретно может быть «сломано»? Например, может возникнуть мутация в гене, который отвечает за синтез нормальных лимфатических сосудов и наличие мышечных волокон в их стенке. Существуют варианты первичного лимфостаза, когда отсутствует грудной лимфатический проток, тот самый центральный лимфатический сосуд, о котором мы говорили в главе про анатомию. Описаны случаи, когда часть или все лимфатические узлы организма замещаются соединительной тканью, препятствуя прохождению лимфы сквозь них.

Еще одним примечательным вариантом первичного лимфостаза является лимфедема дистихиазис. Чаще всего она встречается у женщин с мутацией в гене FOXC-2.

При врожденном лимфостазе могут поражаться любые части тела, не только руки и ноги, которые чаще всего ассоциируются с лимфостазом, но и лицо, половина или даже все тело, внутренние органы и мозг.

Несмотря на слово «врожденный» в этой группе заболеваний, такой отек не всегда проявляется с самого рождения. Достаточно часто спусковым крючком к развитию служит, казалось бы, совершенно незначительное бытовое событие: укус насекомого, герпес, авиаперелет, ушиб, удаление вены на ноге, длительная поездка на велосипеде. Это лишь малая часть причин, которые называли мне пациенты с врожденным лимфостазом, придя на консультацию.

Представьте карточный домик, который стоит в центре пустой комнаты. Постепенно эта комната начинает наполняться событиями: кто-то открыл окно, и подул ветер, пробежала кошка, включился робот-пылесос, со школы вернулся один ребенок, второй, третий и так далее. Возможно, нашу конструкцию изначально собрали очень плохо, и она посыплется от первого же сквозняка. А возможно, она базово была достаточно устойчивой. Но чем больше событий происходит в комнате, тем выше вероятность, что домик все-таки рухнет. Лимфатическая система, имея врожденный дефект, точно так же готова сопротивляться внешней среде, но любое происшествие может стать точкой невозврата.

И раз мы говорим о генетике, возникает вопрос: передается ли лимфостаз по наследству? В литературе описаны случаи «семейной лимфедемы», когда отек присутствует у нескольких поколений одной семьи. В моей практике тоже есть семьи, где болезнь передается от бабушек к дочерям и внучкам. На примере таких семей можно видеть, как эволюционировали методы лечения. Пожилые женщины приходят с «слоновыми» ногами, потому что в их время лимфостаз почти не лечили. Женщины среднего возраста прошли через более агрессивные хирургические методы, оставившие большие шрамы. А у их детей появились шансы на супермикрохирургические операции, которые лечат лимфостаз с минимальными разрезами. Но об этих новейших подходах поговорим в следующих главах.

Вторичный лимфостаз

Приобретенный лимфостаз, вызванный повреждением лимфатической системы, встречается гораздо чаще. В 68 % случаев он связан с последствиями онкологического лечения. Вспомним, как опухоли метастазируют. Мы обсуждали это в главе про рак. Они могут вторгаться в соседние ткани, распространяться по кровеносным сосудам или перемещаться через лимфатическую систему – своего рода общественный транспорт для клеток организма. Чтобы не дать опухоли путешествовать дальше, онкологи часто удаляют лимфоузлы, расположенные рядом с опухолью. Особенно это актуально при лечении рака молочной железы, шейки матки, простаты и меланомы. Я часто слышу комментарии из серии: «Коновалы, а не врачи! Зачем калечат пациентов! Зачем удаляют лимфоузлы!» Однако врачи делают это не просто так, а чтобы остановить процесс распространения рака по организму. Поэтому цель операции благая и медицински оправданная, но есть неприятная оборотная сторона. Без возможности циркулировать через удаленные лимфоузлы лимфатическая жидкость начинает застаиваться в тканях, вызывая лимфостаз, от которого чаще всего страдают руки или ноги пациента.

Еще один серьезный фактор риска – лучевая терапия. Она воздействует не только на раковые, но и на здоровые клетки, делая ткани плотными и неэластичными. Представьте плотный кусок резины, который невозможно растянуть руками. Примерно так выглядят ткани после лучевой терапии. Этот эффект известен как постлучевой фиброз. Подобные рубцовые ткани «сковывают» лимфатические сосуды, и по ним перестает оттекать лимфатическая жидкость.

Существует специфический вид онкологического лимфостаза – злокачественный лимфостаз. Он возникает, когда лимфоузлы закупориваются метастазами. В случае успешного лечения основного онкологического заболевания такой отек проходит самостоятельно, но, пока болезнь активна, лимфостаз доставляет пациенту значительные неудобства.

Что еще, кроме рака, может вызвать лимфостаз? К основным причинам относятся травмы, ожоги, серьезные инфекции, облучение и некоторые виды операций, не связанные с онкологией.

У меня на приеме как-то была красивая девушка с огромной татуировкой леопарда на ноге. Спустя годы после нанесения тату нога начала отекать. Девушка никак не могла найти причину, а вот последствия совершенно не радовали: разница в размере постоянно увеличивалась, тут уже ни юбку не надеть, ни брюки своего размера. При исследовании лимфатической системы я обнаружил полное засорение паховых лимфоузлов, что и послужило причиной отека. Ей удалось помочь только с помощью операции по направлению лимфы в вену. А после

Перейти на страницу: